Helmuth-Günther Dörr Bücher

IGF-I-Messungen sind als Teil der Diagnostik des Kleinwuchses im Kindesalter fest etabliert. Die IGF-I-Messungen im Kindes- und Jugendalter können während der Therapie mit GH aber auch dazu dienen, die Compliance zu dokumentieren und als Indikatoren der Wirksamkeit und möglicherweise auch der Sicherheit dienen. Aussagen zu IGF-I-Messungen müssen stets unter Berücksichtigung der Methode und Aussagen über Abweichungen unter Berücksichtigung der verwendeten Referenzwerte gemacht werden. Longitudinale Bestimmungen von IGF-I-Konzentrationen bei gesunden Kindern zeigen eine Variabilität, welche durch die Inter-Assay-Variabilität und die natürliche Fluktuation bestimmt wird. So ist es nicht verwunderlich, dass die basalen Serumkonzentrationen von IGF-I und IGFBP-3 bei Kindern mit Wachstumshormonmangel (GHD), Wachstumshormon-Insensitivität (GHI) und idiopathischem Kleinwuchs (ISS) gelegentlich nicht eindeutig sind und überlappen. Mit dem IGF-Generationstest (IGFGT), der vor mehr als 25 Jahren entwickelt wurde, steht ein dynamischer Test zur Verfügung, der die Sensitivität auf exogenes Wachstumshormon (hGH) bzw. die Insensitivität auf endogenes GH überprüft. Der IGFGT hat aus verschiedenen Gründen aber nie seinen Platz in der Diagnostik gefunden. Dies kann da ran liegen, dass er nicht standardisiert wurde. Die verwendeten GH-Dosen variieren von 11 bis 66 µg/kg, wo bei am häufigsten eine GH-Dosis von 33 µg/kg verwendet wird. Man injiziert GH täglich subcutan in der Regel über 4 Tage, wo bei auch Arbeiten mit 7 und 10 Tagen vorliegen und bestimmt die Serumkonzentrationen von IGF-I und IGFBP3 vor und nach der letzten Injektion. Die bei Patienten mit einem schweren primären IGFD verwendeten Grenzwerte wurden vor mehr als 15 Jahren entwickelt. Es ist unklar, ob sie heute noch als adäquat angesehen werden können. Ziel des Works hops „IGF-Generationstest“, der vom 20.-21.3.2009 in Ettlingen stattfand, war es, den aktuellen Stand der Erkenntnisse von IGF-I als Diagnose- und Wirksamkeitsparameter bei Kindern und Jugendlichen fest zu stellen. Zusätzlich sollte der Stellenwert des IGF-Generationstests neu bewertet werden, da die Zulassung von rekombinantem humanem IGF-I bei Kindern mit schwerem primärem IGF-I-Mangel zu einer Überarbeitung der bestehenden diagnostischen und therapeutischen Algorithmen geführt hat. Die Herausgeber danken den Autoren für die Durchsicht der bestehenden Literatur und für ihre Beiträge. Wir danken der Firma Ipsen GmbH, die den Workshop organisiert hat. Wir wünschen uns, dass das Buch für Pädiatrische Endokrinologen von Nutzen sein wird.

Unter Androgenisierung versteht man allgemein die Vermännlichung des Mädchens und der Frau auf Grund der verstärkten Wirkung der Androgene. Bei Mädchen mit Androgenisierung werden nicht nur die diagnostischen und therapeutischen Optionen kontrovers diskutiert, sondern auch die Definition und Einteilung der verschiedenen Ursachen einer Androgenisierung. Die Evidenzen bezüglich der richtigen Vorgehensweise bei divergierenden Therapiezielen sind schmal, was im Gegensatz zur klinischen Bedeutung dieser Problematik steht. Die Arbeitsgemeinschaft Kinder- und Jugendgynäkologie e. V. hat diese Thematik aufgegriffen und versucht, diese aus Sicht der Pädiatrischen Endokrinologie, Gynäkologie und Dermatologie zu beleuchten. Innerhalb dieser Publikation werden die Androgenbiosynthese, die methodischen Probleme bei der laborchemischen Messung der Androgene, die Androgenwirkungen und genetische Aspekte der Androgenisierung erfasst. Im zweiten Teil werden die verschiedenen Erkrankungen, die zu einer Androgenisierung bei Mädchen führen, beschrieben. Im letzten Teil werden zu den therapeutischen Optionen Stellungnahmen aus dermatologischer, pädiatrischer und gynäkologischer Sicht abgegeben.

Akne? Essstörungen? Zwang? Dieser Lotse hilft Ihnen, den Jugendlichen von A bis Z zu verstehen. Interdisziplinär-sensibel-modern: - schneller Zugang zu Symptomen durch alphabetische Darstellung - interdisziplinär: Von Ärzten aus verschiedensten klinischen Fachgebieten, Juristen und Psychologen - mit Internetadressen und Selbsthilfegruppen Die mehrdimensionle Sichtweise für jeden Arzt, der Jugendliche behandelt und sich über ihre speziellen Probleme informieren will. Gliederung: - A Entwicklung, Soziales, Gesundheitserziehung, Prävention und juristische Aspekte - B Probleme, Beschwerden, Krankheitsbilder: von Akne bis Zwangsstörung

In den letzten Jahren haben fetale NNR-Hormone zunehmend an Bedeutung in der perinatalen Physiologie und Pathophysiologie gewonnen. Dennoch sind detaillierte Kenntnisse über die Rolle der NNR bei der Anpassung des menschlichen Neugeborenen an das extrerine Leben, insbesondere in Abhängigkeit vom Gestationsalter oder Geburtsgewicht, noch unzureichend. Ein Hauptgrund dafür ist der bisher hohe Blutvolumenbedarf für die Bestimmung verschiedener Corticosteroide im Plasma, was Analysen beim einzelnen Neugeborenen erschwerte. Die Entwicklung hochempfindlicher, spezifischer radio-immunologischer Meßmethoden hat es jedoch ermöglicht, Steroide in Picogramm-Konzentrationen aus minimalen Plasmavolumina zu quantifizieren. Wichtige Fragen, die in diesem Kontext behandelt werden, sind: Wie ist die Situation in der fetalen Zirkulation zum Zeitpunkt der Geburt? Welche Rolle spielt die NNR in der frühen Neonatalperiode, insbesondere bei sehr unreifen, schwerkranken Frühgeborenen? Wie beeinflusst die NNR die Entwicklung der späten Hyponatriämie bei Frühgeborenen? Welche Rolle hat die NNR bei der Anpassung von untergewichtigen und übergewichtigen Neugeborenen, die als Risikoneugeborene pathophysiologische Besonderheiten aufweisen? Und wie funktioniert die NNR nach antenataler Glucocorticoidbehandlung, etwa im Rahmen der RDS-Prophylaxe und der pränatalen AGS-Therapie?

The focus of this year's symposium was on the latest findings relating to basic research in molecular biology, and on other issues which continue to be challenging although they have been regularly debated in the past.